La tumeur mixte épithéliale et stromale du rein est une entité rare, récemment introduite dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé 2004. Elle correspond habituellement à une tumeur bénigne associant en proportion variable une composante mésenchymateuse et une composante épithéliale. La transformation maligne est rare, seulement onze cas de TMES maligne sont rapportés dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente de 27ans sans notion d’imprégnation hormonale estroprogestative qui consultait dans un tableau d’occlusion intestinale aiguë. La tomodensitométrie abdominale objectivait une volumineuse masse rénale comprimant le côlon. L’examen histologique de la pièce de néphrectomie montrait une prolifération tumorale biphasique comportant un contingent épithélial bénin et un contingent stromal sarcomateux. L’étude immuno-histochimique et cytogénétique étaient en faveur du diagnostic de tumeur mixte épithéliale et stromale maligne.

Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney is a recently described neoplasm that predominantly affects perimenopausal women. Few cases with malignant features have been reported. Here, we report the case of malignant mixed epithelial and stromal tumor of the kidney with sarcomatous transformation arising in a 27-year-old female. She presented with abdominal discomfort. Computed tomography of the abdomen revealed a large compressive mass arisen from the left kidney with solid and focal cystic components. The patient underwent left radical nephrectomy. Histologic sections showed benign and malignant components. The benign component consisted of multiple tubules and variably sized cysts lined by benign epithelium. The malignant component was composed of undifferentiated cellular spindle cell sarcoma. By immunohistochemical studies, the epithelial component was positive for cytokeratins and epithelial membrane antigen (EMA). The stromal component displayed strong immunohistochemical expression of vimentin, CD99, bcl2; and was negative for cytokeratins, desmin, SMA, S-100, estrogen receptor (ER) and progesterone receptor (PR). Analysis by reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) failed to identify the SYT-SSX1 or SYT-SSX2 fusion transcripts characteristic of synovial sarcoma.